動靜脈瘺臨床較少見，可見於任何年齡，多為後天獲得，常由於外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到，且無任何明顯的誘因，因此被認為多為先天性原因造成的。 硬腦膜動靜脈瘺的供血主要
來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈，部分為椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血。
本病病因複雜，可能與以下因素有關：
（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。
正常情況下，部分腦膜動靜脈終止於竇壁附近，發出許多極細的分支營養竇壁硬腦膜，並與靜脈有極為豐富的網狀交通。 動脈主要來源於頸內外動脈及椎動脈的腦膜分支，當發生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時，靜脈迴流受阻，竇內壓力增高，可促使些網狀交通開放而形成D*Fs;
（2）體內激素水平改變，此病多發於女性，Roy報告24例
D*Fs，其中21例為女性，當體內雌激素水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，並擴張迂曲，加上血流的衝擊，易形成瘺，
（3）血管肌纖維發育不良。 屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。