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标题: 球型紅細胞增多症是什麼 球型紅細胞增多症指的是什麼呢 [打印本页]

作者: wumn    时间: 2024-6-17 09:20
标题: 球型紅細胞增多症是什麼 球型紅細胞增多症指的是什麼呢
一、球型紅細胞增多症指的是什麼呢遺傳性球形紅細胞增多症”,是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血,主要表現為貧血、黃疸、脾腫大,診斷依據是血液中球形紅細胞增多。 正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的,當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。 “遺傳性球形紅細胞增多症”,就是因為紅細胞呈球形,而且這種病又是遺傳性的,故此得名。 這種病的遺傳方式是男女都可發病,每代都會有發病者,也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。
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正常紅細胞的膜上有許多蛋白,它們相互盤繞,像鋼筋彈簧一樣維持著紅細胞的盤狀形態,這樣紅細胞表面面積較大、變形能力也強。 正是由於這個原因,當血液流經脾臟時,紅細胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環結構。 如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷,使紅細胞變成了球形,由於表面積減少,變形能力減弱,而脆性隨之增加,穿越脾臟毛細血管時就變得很困難,容易被脾臟破壞。 紅細胞破壞增多,便導致溶血性貧血。 從紅細胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫“膽紅素”的物質,可引起皮膚、鞏膜黃染,這種臨床表現叫做“黃疸”。 脾臟也由於紅細胞在此破壞、刺激增生而越來越大,然後繼發肝臟腫大。 由此可見,貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細胞增多症的四大癥狀。
本病的起病年齡和病情輕重差異很大,多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病,一般病情較重。
由於本病的發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞
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所致,因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一,過早切除往往會導致嚴重的細菌感染,所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾,手術年齡也可適當提前,但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒,應每月注射一次長效青黴素預防感染,注射時間根據切脾時的年齡而定,最少半年。
二、球型紅細胞增多症的臨床表現都有哪些呢【臨床表現】
本病的起病年齡和病情輕重差異很大,多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病,一般病情較重。 該病有兩種遺傳方式,顯性遺傳和隱性遺傳。 可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。【癥狀病因】
癥狀體征:注意貧血、黃疸、脾腫大程度。
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疾病病因:注意起病緩急、病程長短及家族發病史,有無膽石症史。 有溶血危象者,詢問有無感染、情緒激動或其他應激情況的誘因,危象持續期限及過去診療情
以後進行脾
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1.脾切除HS主要的治療方法 是脾切除它能減輕絕大多數HS的貧血劢使網織紅細胞接近正常(降至1%~3%)對於多數重型HS,雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱。






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