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标题:
遺傳性血管性水腫的飲食禁忌遺傳性血管性水腫的病因2
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作者:
ffdss
时间:
2024-8-31 13:39
标题:
遺傳性血管性水腫的飲食禁忌遺傳性血管性水腫的病因2
二、遺傳性血管性水腫病因
一、發病原因：
遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳疾病，其病因為患者血清中C1脂酶抑制因子
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(一種α2球蛋白)減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所產生的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
二、發病機轉：
此病是由於C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致，為常染色體顯性遺傳，主要由於C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15% )，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高，增強血管通透性
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，影響Hageman凝血因子的生成，導致皮膚，呼吸道及胃腸粘膜水腫及出血。
三、鑑別：
此病應注意與蕁麻疹鑑別，據皮膚深在性水腫性斑塊，無發燒，局部淋巴結不腫大，皮損局部無熱感或壓痛，發病突然幾點即可診斷，並能與丹毒或蜂窩性組織炎相鑑別
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