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遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症有哪些飲食禁忌+6
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作者:
ffdss
时间:
2024-9-7 07:09
标题:
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症有哪些飲食禁忌+6
2.Ⅱ型(ATⅢ缺乏症) 本型血漿中半數ATⅢ為變異蛋白,故抗原量正常但活性減弱。交叉免疫電泳中見慢峰(分子量增高),與肝素形成的複合物無活性。某些功能缺陷者的分子結構缺陷性質尚未明確。
I型:能試驗顯示ATⅢ-肝素結合部位及ATⅢ反應部位均有異常。
Ⅱb型:僅反應部位
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異常。
I型:僅肝素結合部位異常。
Ⅱa及Ⅱb型變異體都會產生無功能蛋白,主要是由於單一鹼基替代,使反應部位功能異常。例如ATⅢ North Wick
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Park Arg393→Cys。
Ⅱc的單一鹼基取代使ATⅢ肝素結合部位功能異常,如ATⅢ Toyama,精47→半胱氨酸而無肝素加速,ATⅢ活性。 ATⅢ Rouen-1精47→組及ATⅢ Rouen-2精47→絲使肝素親和力減低。 Ⅱc型僅肝素結合部位(輔因子)活性減低者的血栓發生傾向低。
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