ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)诊断模式。分型采用世界卫生组织(WHO)2008标准。WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术,可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存,并且有治愈的可能。 2-12岁儿童急性B淋巴细胞白血病,并且没有预后不良的染色体和基因改变,诱导化疗反应好的患者,可以首选标准化疗治疗,不首选移植,其它的急性B淋巴细胞白血病都需要选择异基因造血干细胞移植。 成人急性淋巴细胞白血病很难痊愈。最好的办法就是骨髓移植,无论是高危、中危和低危,最 好正规治疗。微移植的疗效现在报道不多。 四、怎样治疗急性淋巴细胞白血病 儿童ALL治疗效果50年来稳步提高,5年无事件生存率达80%。 主要是联合药物化疗的应用;支持治疗的改善;中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。所以对儿童ALL治疗策略是:诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所(包括中枢神经系统及睾丸)治疗。对儿童ALL进行造血干细胞移植在高危及复发时应用要掌握适应证。 成人ALL治疗借鉴了儿童ALL的成功经验,疗效也有了明显提高,初期治疗完全缓解率可达70%以上,约30%左右患者有望治愈可能。成人ALL治疗是一个整体,包括药物化疗方案的改进;支持治疗的加强;干细胞移植的推广和不断上市的新药应用等。也与按照ALL分型和疾病危险分层进行合理选择治疗的策
略密切有关。 1.诱导缓解 誘導緩解是在疾病診斷後用化療藥物將白血病細胞降到最低,達到完全緩解目的。 2.鞏固強化治療 在完全緩解后,仍存有不同程度的殘留白血病細胞,需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。 3.維持治療 是完全緩解后治療的組成部分,在兒童ALL已經取得了良好結果。 4.造血幹細胞移植 在成人有合適供體的患者,特別是有高危險因素的患者建議進行異基因造血幹細胞移植。 5.中樞神經系統 任何類型的ALL均強調中樞神經系統的早期預防,主要是鞘內注射化療藥物。 特別在確診中樞神經系統白血病患者應積極鞘內注射化療藥物,直至腦脊液檢查正常。 必要時進行頭顱放射治療。
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