球型紅細胞增多症是什麼 球型紅細胞增多症指的是什麼呢

一、球型紅細胞增多症指的是什麼呢遺傳性球形紅細胞增多症”，是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據是血液中球形紅細胞增多。 正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的，當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。 “遺傳性球形紅細胞增多症”，就是因為紅細胞呈球形，而且這種病又是遺傳性的，故此得名。 這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。

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正常紅細胞的膜上有許多蛋白，它們相互盤繞，像鋼筋彈簧一樣維持著紅細胞的盤狀形態，這樣紅細胞表面面積較大、變形能力也強。 正是由於這個原因，當血液流經脾臟時，紅細胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環結構。 如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷，使紅細胞變成了球形，由於表面積減少，變形能力減弱，而脆性隨之增加，穿越脾臟毛細血管時就變得很困難，容易被脾臟破壞。 紅細胞破壞增多，便導致溶血性貧血。 從紅細胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫“膽紅素”的物質，可引起皮膚、鞏膜黃染，這種臨床表現叫做“黃疸”。 脾臟也由於紅細胞在此破壞、刺激增生而越來越大，然後繼發肝臟腫大。 由此可見，貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細胞增多症的四大癥狀。

本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。

由於本病的發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞

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所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒，應每月注射一次長效青黴素預防感染，注射時間根據切脾時的年齡而定，最少半年。

二、球型紅細胞增多症的臨床表現都有哪些呢【臨床表現】

本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。 該病有兩種遺傳方式，顯性遺傳和隱性遺傳。 可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。【癥狀病因】

癥狀體征：注意貧血、黃疸、脾腫大程度。

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疾病病因：注意起病緩急、病程長短及家族發病史，有無膽石症史。 有溶血危象者，詢問有無感染、情緒激動或其他應激情況的誘因，危象持續期限及過去診療情

以後進行脾

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1.脾切除HS主要的治療方法 是脾切除它能減輕絕大多數HS的貧血劢使網織紅細胞接近正常（降至1%~3%）對於多數重型HS，雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱。