一、皮肌炎的含義本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。 多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。 非裔美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為3~4:1。 兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。 本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。台灣享硬瑪卡官網 通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。 極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。 的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron征及另一種皮 肌炎的皮膚表現,但無皮肌炎的酶學改變和臨床癥狀,這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎,有人估計它佔所有皮肌炎的10%,隨時間推移,其中一部分患者可獲部分或全部緩解,一部分出現肌肉受累和肌無力的表現,還有一部分患者出現腫瘤。 二、皮肌炎的臨床表現1.肌肉表現 本病肌肉受累通常是雙 側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。 肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭; 咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難,攝人流質食物時經鼻孔流出,引起嗆咳。 消化道平滑肌受累很少見,下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。 當肩胛帶受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣; 呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難,嚴重者需用呼吸機輔助呼吸; 當患者有骨盆帶肌無力時,可表現為上下台階困難,蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難,步態蹣珊,行走困難。 2.肺部表現 活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。 這種患者排痰困難,易患肺部感染。 最嚴重的併發症是急進型肺泡炎,表現為發熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。 更常見的是慢性進展性肺間質纖維化,表現為進行性呼吸困難,因起病隱襲,其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋; 還有許多患者無肺部受累的癥狀,只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。 聽診可聞雙肺底捻發音。 X線檢查,早期呈 毛玻璃狀,晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。 肺功能檢查示限制性通氣障礙,彌散功能減低。 疾病晚期可出現肺動脈高壓,嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。 少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。 3.心脏表现 心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶( CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。 4.肾脏病变 肾脏病变很少见,蛋白尿、肾病综合征偶有报道。 5.皮肤表现 55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。 三、皮肌炎应该做什么检查 1.常规化验 可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG, IgA, IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。
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