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川崎病是什麼 川崎病有什麼特點

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wumn 发表于 2024-6-17 14:42:38 | 显示全部楼层 |阅读模式 打印 上一主题 下一主题
 
一、川崎病指的是什麼意思呢
小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又稱川崎病,是1967年日本川崎富作醫師首選報導,並以他的名字命名的疾病。 本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。 高發年齡為5歲以下嬰幼兒,男多於女,成人及3個月以下小兒少見。 臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌蹠紅斑、手足硬性水腫等。 由於本病可發生嚴重心血管併發症而引起人們重視,未經治療的患兒發生率達20%~25%。 那麼川崎病要如何治療呢? 我們下面一起來看看。
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定:(5)不明原因的發熱,持續1天或更久; (5)雙側結膜充血; (10)口腔及咽部粘膜瀰漫充血,唇發紅及乾裂,並呈楊梅舌; (20)發病初期手足硬腫和掌蹠發紅,以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮; (2)軀幹部多形紅斑,但無水皰及結痂; (3)頸淋巴結的非化膿性腫脹,其直徑達<>.<>cm或更大。 但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則四條主要癥狀陽性即可確診。 近年報導不完全性或不典型病例增多,約為<>%~<>%。 僅具有<>~<>條主要癥狀,但有典型的冠狀動脈病變。 多發生於嬰兒。 典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。 一旦疑為川崎病時,應儘早做超聲心動圖檢查。
二、川崎病應該要如何治療呢       急性期治療
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1.丙種球蛋白 近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。 必須強調在發病後10天之內用藥。 用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時輸入,連續4天; 同時加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續4天,以後閏至5mg/kg·d,頓服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程,減輕冠狀動脈病變,但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。 服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次。 日本醫生傾向於用小劑量,其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達到抗炎效果。 服用14天,熱退後減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用。
  3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
  恢复期的治疗和随后治疗
  1.抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。

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