一、腹繭症死亡率高嗎疾病名稱：腹繭症其他名稱：疾病編碼：ICD-9:568.823ICD-10:
所屬部位：腹部，
所屬科室：急診科，普通外科，腹部
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科
“腹繭症”，於1978年命名，是腹部外科一種比較少見的疾病。 其特點是全部或部分小腸被一層緻密、灰白色質韌、硬厚的纖維膜所包裹。 因其病因不同，臨床表現不一，認識上也不一致，相繼被報導為“小腸蠶繭包裹症、先天性小腸禁錮症、小腸階段性纖維包裹症、包膜內粘連性腸梗阻”等。
腹繭症是一種臨床罕見疾病。 其特點是全部或部分小腸被一層灰白色質韌厚硬的纖維外膜包裹。 病因不明。 臨床報導多為青春期女性。 本病術前診斷困難，常以腹部包塊或腸梗阻為首發癥狀，主要表現為反覆發作的腹痛、腹脹，伴腹部包塊，嘔吐，不規律排氣排便或無排氣、排便。 患者大多體質衰弱，後期病情嚴重，術后併發症多，病死率高。
腹繭症（abdominal cocoon） 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特徵，故又名先天性小腸禁錮症
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小腸繭狀包裹症包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症群、腹腔繭狀包裹症等。 本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。 1978年由Foo首先報導並命名。 臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。
二、腹繭症的疾病分類疾病分類1 消化系統疾病
1.1 本病治療根據有無臨床癥狀而不同。
1.11 有癥狀型 多以急性或慢性腸梗阻就診，包
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膜的下面有腸管的縮窄環，應以手術為主，徹底切除包膜、充分鬆解粘連及縮窄環，應以手術為主，徹底切除包膜、充分鬆解粘連及縮窄環，解決腸梗阻問題。 5例患者中有1例全腹臟器包裹成團，似水腫的腸系膜，無法辨認腸管，纖維膜異常肥厚，約30mm，緻密堅韌，只能用小圓刀慢慢切開，將其鬆解，但腸管、系膜間的粘連分離起來還較容易，我們的經驗是打開一側的側腹膜，游離結腸，將整個「盤狀物」翹起，在系膜、腸管間分離直至表面的纖維膜並切除之，這樣由易到難的操作可最大限度地避免損傷腸管， 也能節省時間，以免在表面無處下手而浪費時間。 如少部分小腸分離確有困難，損傷較重，可考慮做腸切除、吻合術。 術中因腸管漿膜層有不同程度損傷，加之手術時間較長，術后再粘連、梗阻的幾率加大，筆者認為在切除纖維膜，松解粘連及縮窄環后應常規行腸排列術。
1.12 无症状型 多为腹部其他手术时偶然发现(其中1例胆系结石患者，胆总管切开取石)，由于其包裹均匀、对称、致密，包裹的脏器无移位，临床上也无肠梗阻的表现，原则上应不做处理。因为肠管表面的包裹及肠管间的蚕丝网状粘连对肠管的通畅性并无影响，而肠间包膜局部增厚形成的纤维
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缩窄环压迫肠管，才是导致肠梗阻的真正原因。
1.13 术后患者肠功能恢复较常规腹部手术患者时间明显延长，5例患者中有1例12天才恢复肠蠕动，要耐心等待，不必急于再次手术，注意营养支持及电解质平衡，可考虑中医中药配合治疗。
三、腹茧症的发病原因 发病原因 1 不明，可能与下列因素有关。
1.1 继发于某种腹腔内炎症：Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。
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