三、遺傳性血管性水腫症狀
一、症狀: 反復發作的急性皮膚黏膜水腫。 ②可發生喉頭,呼吸道消化道黏膜水腫,出現呼吸困難,聲嘶,窒息,以及腹痛,腹瀉,噁心,嘔吐等症狀。 二、診斷: 1.嬰儿期發病,常有家族史。 2.好發於面,四肢,胃腸及外生殖器部位。 3.突然發生局限性,非發炎性及非凹陷性的皮下水腫,表面呈膚色,無自覺症狀,腫脹多持續1~3天,不伴隨蕁麻疹。 4.常伴隨反復發作性腹部絞痛,嘔吐以及腹脹,水瀉,腹部觸痛,但無肌強直及反跳痛。 5.偶可因咽喉水腫導致窒息死亡。 多數患者有家族史,表現為反復發作的皮膚,呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水腫,如眼瞼皮膚水腫,口唇水腫,喉水腫或腹痛;有明顯的自限性,48~72h可自然緩解;水腫的出現可由情緒波動,月經,發燒和外傷等因素誘發;伴隨噁心,嘔吐及腹痛,可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達28%;不伴隨搔癢和蕁麻疹;抗組織胺和皮質類固醇激素治療無效
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