四、甲胺蝶呤相關的淋巴增殖性疾病有哪些並發症
1.爆發性傳染性單核球增多症伴隨病毒相關的噬血綜合症。佔58%，最為常見。發生於5～17 歲。表現為CD8+ T 細胞、EBV 感染B 細胞及巨噬細胞大量增生並在全身各臟器浸潤，造成爆發性肝炎及骨髓增生不良。其他受累組織有脾廣泛性白質壞死、腦血管周圍單核細胞浸潤、輕型單核細胞心肌炎，輕型間質性腎炎和胸腺細胞缺乏和內皮細胞壞死。肝衰竭是造成死亡的常見原因。 VAHS 發生於90%的FIM 男孩和近一半的XLP 兒童。全身性大量吞噬了紅細胞和核碎片的組織細胞浸潤是VAHS的特點，大多數在EBV 感染後1 個月內死亡。
2.丙種球蛋白異常。佔31%。此型較為常見，於EBV 感染後，常
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有不同程度的低IgG 血症，也可有IgM 增高。淋巴組織（淋巴結、脾臟白質、胸腺、骨髓）可發生壞死、鈣化及缺失。
3.淋巴組織惡性腫瘤。佔30%。淋巴瘤總是發生於淋巴結以外部位，最常侵犯腸道迴盲區，較少侵犯中樞神經系統、肝臟和腎臟。病理學通常是Burkitt型，少數為何傑金氏淋巴瘤；大多數為B 細胞性，少數為T 細胞性。
4.再生障礙性貧血。佔3%。少數兒童在EBV 感染
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後來發展為單純性再生障礙性貧血（全血細胞性貧血或純紅細胞再障），其發病機轉知道很少。
5.血管及肺部淋巴瘤樣肉芽腫。佔3%。發展為淋巴樣脈管炎而致動脈瘤或動脈壁擴張性損傷。可表現為肺部T 細胞和中樞神經系統淋巴瘤樣肉芽腫。淋巴細胞增生主要為CD4+ T 細胞活化的結果，與EBV 感染可能無關。
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